Κνησμός με απουσία πρωτογενών δερματικών βλαβών μπορεί να οφείλεται σε συστηματικό νόσημα, του οποίου η αντιμετώπιση οδηγεί στην υποχώρηση του κνησμού.
1) ο νεφρικός κνησμός( renal-uremic pruritus): είναι συχνός και πολλές φορές βασανιστικός. Οριστική θεραπεία επιτυγχάνεται μόνο με μεταμόσχευση. Ο υπεύθυνος μηχανισμός παραμένει αδιευκρίνιστος και η αιτιολογία απαιτεί περαιτέρω διερεύνηση σε πεδία, όπωςη νεύρωση του δέρματος, ο ρόλος της βιταμίνης Α και η φαρμακοκινητική των οποιοειδών στη νεφρική ανεπάρκεια.
2) χρόνια χολόσταση (cholestatic pruritus): ο κνησμός εμφανίζεται αρκετά χρόνια νωρίτερα από τις άλλες εκδηλώσεις της ηπατικής νόσου, είναι συνήθως γενικευμένος, μεταναστευτικός και δεν υφίεται με τον ξεσμό. Η αιτιολογία του είναι άγνωστη. Φαίνεται να συνδέεται κυρίως με την συσσώρευση χολικών αλάτων, που επιδρούν άμεσα στο δέρμα, αλλά και την τοξική επίδρασή τους στη μεμβράνη των ηπατικών κυττάρων, που έχει ως αποτέλεσμα την απελευθέρωση κνησμογόνου ουσίας.
3) νοσήματα του αιμοποιητικού συστήματος (hematologic pruritus): κυρίως πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία, σιδηροπενία με ή χωρίς αναιμία, λευχαιμίες, λεμφώματα, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, παραπρωτεΐναιμίες και το υπερεωσινοφιλικό σύνδρομο.
Η ύπαρξη έμμονου, ανεξήγητου κνησμού ή η μη ανταπόκριση γενικευμένου κνησμού στην κλασική θεραπεία δικαιολογεί τη διερεύνηση για υποκείμενη κακοήθεια. Σε αντίθεση με τα λεμφώματα, ο κνησμός σπάνια συνοδεύει καρκινώματα.
4) υπερθυρεοειδισμός:σοβαρός και γενικευμένος κνησμός μπορεί να συνυπάρχει με εκδορές, λειχηνοποίηση και στοιχεία δερματίτιδας.
5) AIDS:αρκετά συχνός και βασανιστικός, μπορεί να αποτελεί κακό προγνωστικό σημείο.
6) φαρμακογενής (pharmacologic pruritus): μπορεί να εμφανίζεται χωρίς συνοδές δερματικές αλλοιώσεις, μέσω πολλαπλών μηχανισμών.
7) κνησμώδεις δερματοπάθειες της κύησης( pruritus in pregnancy): αποτελούν ξεχωριστές νοσολογικές οντότητες, συνήθως υποχωρούν μετά τον τοκετό, κάποιες όμως επανεμφανίζονται σε επόμενες κυήσεις.
Διαγνωστική διερεύνηση ασθενών με κνησμό αγνώστου αιτιολογίας:
Α) Ιατρικό ιστορικό, ανασκόπηση συστημάτων και κλινική εξέταση.
Β) Προσεκτική εξέταση της πρωτοπαθούς δερματικής βλάβης, βιοψία, ανοσοφθορισμός (εάν χρειαστεί).
Γ) Εργαστηριακές εξετάσεις: Γεν. αίματος (τύπος), ΤΚΕ, Ηπατικά ένζυμα, ουρία, κρεατινίνη, αλβουμίνη, ολικά λευκώματα, γλυκόζη ορού, σίδηρος ορού, φεριττίνη,Τ3, Τ4, TSH, έλεγχος κοπράνων ( για υποκλινική αιμορραγία).
Δ) Απεικονιστικός έλεγχος (ακτινογραφία θώρακος).
Ε) Περαιτέρω έλεγχος:παρασιτολογική κοπράνων, HIV test, test για ιογενείς ηπατίτιδες, ηλεκτροφόρηση κλευκωμάτων ορού/ανοσοσφαιρινών, ΑΝΑ, αλλεργικά τέστ( IgE, ισταμίνη, σεροτονίνη πλάσματος), δοκιμασίες ατοπίας( prick test) / επιδερμικές δοκιμασίες(patch test), αξονική τομογραφία άνω/κάτω κοιλίας.
ΣΤ)Επανεξέταση, επανεκτίμηση.
ΓΕΝΙΚΕΣ ΑΡΧΕΣ:
1) Ο εντοπισμένος κνησμός δεν συσχετίζεται συνήθως με συστηματικό νόσημα.
2) Η αιφνίδια έναρξη του κνησμού μέσα σε λίγες ημέρες, χωρίς την παρουσία δερματικού εξανθήματος, είναι λιγότερο ενδεικτικός μιας συστηματικής πάθησης από ότι ο χρόνιος, γενικευμένος κνησμός με προοδευτική πορεία.
3) Η εκδήλωση δευτεροπαθών βλαβών στην άνω-μέση ράχη υποδηλώνει την παρουσία δερματικού νοσήματος, ενώ, αντίθετα, η απουσία βλαβών στην εν λόγω περιοχή συσχετίζεται περισσότερο με ψυχογενή αίτια κνησμού, λόγω της αδυναμίας του χεριού να προσεγγίσει την περιοχή αυτή και να προκαλέσει δερματικές βλάβες.
4) Η προσβολή ατόμων του στενού συγγενικού περιβάλλοντος του ασθενούς θαπρέπει να κατευθύνει προς τη διάγνωση ενός μεταδοτικού δερματικού νοσήματος π.χ. ψώρα.
5) Ο κνησμός που προκαλείται από την ψύξη του δέρματος μετά από μπάνιο μπορεί να αποτελεί σημείο υδατογενούς κνησμού ή πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας.
6) Νυκτερινός κνησμός σε συνδυασμό με ρίγος, πυρετό και εφιδρώσεις μπορεί να αποτελούν σημεία του λεμφώματος Hodgkin, που σε ορισμένες περιπτώσεις προηγείται της διάγνωσης της νόσου μέχρι και 5 έτη.
7) Ο ψυχογενής κνησμός σπάνια επηρεάζει τον ύπνο του ασθενούς, ενώ αντίθετα, οι περισσότερες κνησμώδεις καταστάσεις, με ή χωρίς δερματικές βλάβες, συνήθως ξυπνούν τον ασθενή από τον ύπνο του.
2) χρόνια χολόσταση (cholestatic pruritus): ο κνησμός εμφανίζεται αρκετά χρόνια νωρίτερα από τις άλλες εκδηλώσεις της ηπατικής νόσου, είναι συνήθως γενικευμένος, μεταναστευτικός και δεν υφίεται με τον ξεσμό. Η αιτιολογία του είναι άγνωστη. Φαίνεται να συνδέεται κυρίως με την συσσώρευση χολικών αλάτων, που επιδρούν άμεσα στο δέρμα, αλλά και την τοξική επίδρασή τους στη μεμβράνη των ηπατικών κυττάρων, που έχει ως αποτέλεσμα την απελευθέρωση κνησμογόνου ουσίας.
3) νοσήματα του αιμοποιητικού συστήματος (hematologic pruritus): κυρίως πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία, σιδηροπενία με ή χωρίς αναιμία, λευχαιμίες, λεμφώματα, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, παραπρωτεΐναιμίες και το υπερεωσινοφιλικό σύνδρομο.
Η ύπαρξη έμμονου, ανεξήγητου κνησμού ή η μη ανταπόκριση γενικευμένου κνησμού στην κλασική θεραπεία δικαιολογεί τη διερεύνηση για υποκείμενη κακοήθεια. Σε αντίθεση με τα λεμφώματα, ο κνησμός σπάνια συνοδεύει καρκινώματα.
4) υπερθυρεοειδισμός:σοβαρός και γενικευμένος κνησμός μπορεί να συνυπάρχει με εκδορές, λειχηνοποίηση και στοιχεία δερματίτιδας.
5) AIDS:αρκετά συχνός και βασανιστικός, μπορεί να αποτελεί κακό προγνωστικό σημείο.
6) φαρμακογενής (pharmacologic pruritus): μπορεί να εμφανίζεται χωρίς συνοδές δερματικές αλλοιώσεις, μέσω πολλαπλών μηχανισμών.
7) κνησμώδεις δερματοπάθειες της κύησης( pruritus in pregnancy): αποτελούν ξεχωριστές νοσολογικές οντότητες, συνήθως υποχωρούν μετά τον τοκετό, κάποιες όμως επανεμφανίζονται σε επόμενες κυήσεις.
Διαγνωστική διερεύνηση ασθενών με κνησμό αγνώστου αιτιολογίας:
Α) Ιατρικό ιστορικό, ανασκόπηση συστημάτων και κλινική εξέταση.
Β) Προσεκτική εξέταση της πρωτοπαθούς δερματικής βλάβης, βιοψία, ανοσοφθορισμός (εάν χρειαστεί).
Γ) Εργαστηριακές εξετάσεις: Γεν. αίματος (τύπος), ΤΚΕ, Ηπατικά ένζυμα, ουρία, κρεατινίνη, αλβουμίνη, ολικά λευκώματα, γλυκόζη ορού, σίδηρος ορού, φεριττίνη,Τ3, Τ4, TSH, έλεγχος κοπράνων ( για υποκλινική αιμορραγία).
Δ) Απεικονιστικός έλεγχος (ακτινογραφία θώρακος).
Ε) Περαιτέρω έλεγχος:παρασιτολογική κοπράνων, HIV test, test για ιογενείς ηπατίτιδες, ηλεκτροφόρηση κλευκωμάτων ορού/ανοσοσφαιρινών, ΑΝΑ, αλλεργικά τέστ( IgE, ισταμίνη, σεροτονίνη πλάσματος), δοκιμασίες ατοπίας( prick test) / επιδερμικές δοκιμασίες(patch test), αξονική τομογραφία άνω/κάτω κοιλίας.
ΣΤ)Επανεξέταση, επανεκτίμηση.
ΓΕΝΙΚΕΣ ΑΡΧΕΣ:
1) Ο εντοπισμένος κνησμός δεν συσχετίζεται συνήθως με συστηματικό νόσημα.
2) Η αιφνίδια έναρξη του κνησμού μέσα σε λίγες ημέρες, χωρίς την παρουσία δερματικού εξανθήματος, είναι λιγότερο ενδεικτικός μιας συστηματικής πάθησης από ότι ο χρόνιος, γενικευμένος κνησμός με προοδευτική πορεία.
3) Η εκδήλωση δευτεροπαθών βλαβών στην άνω-μέση ράχη υποδηλώνει την παρουσία δερματικού νοσήματος, ενώ, αντίθετα, η απουσία βλαβών στην εν λόγω περιοχή συσχετίζεται περισσότερο με ψυχογενή αίτια κνησμού, λόγω της αδυναμίας του χεριού να προσεγγίσει την περιοχή αυτή και να προκαλέσει δερματικές βλάβες.
4) Η προσβολή ατόμων του στενού συγγενικού περιβάλλοντος του ασθενούς θαπρέπει να κατευθύνει προς τη διάγνωση ενός μεταδοτικού δερματικού νοσήματος π.χ. ψώρα.
5) Ο κνησμός που προκαλείται από την ψύξη του δέρματος μετά από μπάνιο μπορεί να αποτελεί σημείο υδατογενούς κνησμού ή πρωτοπαθούς πολυκυτταραιμίας.
6) Νυκτερινός κνησμός σε συνδυασμό με ρίγος, πυρετό και εφιδρώσεις μπορεί να αποτελούν σημεία του λεμφώματος Hodgkin, που σε ορισμένες περιπτώσεις προηγείται της διάγνωσης της νόσου μέχρι και 5 έτη.
7) Ο ψυχογενής κνησμός σπάνια επηρεάζει τον ύπνο του ασθενούς, ενώ αντίθετα, οι περισσότερες κνησμώδεις καταστάσεις, με ή χωρίς δερματικές βλάβες, συνήθως ξυπνούν τον ασθενή από τον ύπνο του.
